23 сентября 2018, 8:06
ООО «МАК+» г. Воронеж
ул. К. Маркса, д. 70А, офис 309
Тел./Факс: (473) 253 00 15, 239 94 56
E-mail: mak36@bk.ru

Главная  //  Справочник болезней  //  Нервные болезни  //  Перонеальная амиотрофия Шарко-Мари

Перонеальная амиотрофия Шарко-Мари

ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО - МАРИ - наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных отделов ног.
Этиология, патогенез. Причина неизвестна. Отмечается прогрессирующая дегенерация периферических нервов ног, а позднее и рук, а также корешков и передних рогов спинного мозга.
Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.
Диагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические, формируются значительно быстрее.
Лечение симптоматическое.
Прогноз. Даже через много лет больные обычно сохраняют способность к самостоятельному передвижению.

ВНИМАНИЕ !!!
Информация, полученная здесь, является справочной. Вопросы определения диагноза и применения лекарственных средств требуют консультации с Вашим лечащим врачом.